Patienten mit einer Gesichtslähmung (Fazialisparese) kommen zwar eher selten zum Hausarzt, doch ihr Leidensdruck ist hoch. Neben den typischen sichtbaren Anzeichen im Gesicht, wie ein "schiefer Mund", können zusätzliche Missempfindungen oder Schmerzen vorliegen. Am häufigsten ist die idiopathische Fazialisparese, die ein strukturiertes und besonnenes Vorgehen der behandelnden Ärzte erfordert, um dem Patienten eine vollständige Erholung des Nervs und die Rückbildung der Symptome zu ermöglichen. Fragen zur diagnostischen Abklärung und Therapie unter allgemeinmedizinischen Aspekten klärt dieser Beitrag.

Schiefer Mund oder hängender Mundwinkel: Oft merken die Patienten beim Blick in den Spiegel oder durch austretende Flüssigkeit aus dem Mundwinkel das Symptom der Fazialisparese selbst [1]. Beim Erstkontakt ist die Anamnese vorrangig: Symptombeginn, Begleitsymptome und Vorerkrankungen. Der Arzt muss dann zwischen zentraler und peripherer Fazialisparese unterscheiden. Hier ist auf die Stirnastfunktion zu achten, die Stellung der Nasolabialfalte und des Mundwinkels und vor allem auf den Lidschluss nach Aufforderung: Ist dieser vollständig, teilweise oder fehlend? Bei der zentralen Fazialisparese ist die Stirnastfunktion generell intakt, die periphere Form kennzeichnet der unzureichende Lidschluss und die fehlende Stirnastfunktion.

Das Ausmaß und der Schweregrad der Fazialisparese hängen davon ab, welche Anteile des sehr komplexen Hirnnervs betroffen sind. So können neben der Parese der mimischen Muskulatur eine verminderte Tränenbildung (N. petrosus major), eine Hörminderung (N. stapedius) und Schmeckstörungen der vorderen zwei Drittel der Zunge (Chorda tympani) auftreten.

Wichtig sind auch die äußere Inspektion des Ohrs und der Mastoidregion, die Otoskopie und eine Hörprüfung (ggf. Audiometrie). Der Arzt sollte zudem auf Effloreszenzen oder Veränderungen am Trommelfell, Traumafolgen, Blut- oder Liquorfluss aus dem Ohr oder ein Hämatom hinter dem Ohr ("Battle sign") achten. Ist die Hörfunktion vermindert (Hypakusis), spricht dies für einen primär otitischen Prozess. Durch Palpation der Parotisregion lässt sich ein tumoröser, raumfordernder Prozess ertasten. Im allgemeinen Neurostatus gilt es, auf weitere Hirnnerven-Funktionsstörungen, Halbseitensymptome oder eine gekreuzte Symptomatik (ipsilateral: Fazialisparese, kontralateral: Halbseitensymptome) zu achten [1]. Bei einer peripheren Fazialisparese kann man mit der House-Brackmann-Skala (Grad I bis VI) den Schweregrad der Parese erstmals einschätzen [2]. Grad I: völlig intakte Nervenfunktion, Grad VI: komplette Paralyse. Bei Grad III ist in der Regel der Lidschluss noch möglich, bei Grad IV nur noch unzureichend. Weitere genauere Einteilungen wie Stennert-Index, Sunnybrook-Skala oder Dokumentation mit Video oder Ultraschallverfahren verwenden Spezialsprechstunden [1].

Differenzialdiagnose

Tabelle 1 zeigt die wichtigsten Ursachen der peripheren Fazialisparese. Eine genauere Abklärung der Differenzialdiagnostik erfolgt in der Regel durch Spezialisten (Neurologen, HNO- und ggf. Augenärzte). Am häufigsten kommen als symptomatische Ursachen die erregerbedingten Infektionen Borreliose und Zoster-Infektion in Betracht (Abb. 1). Bei Kindern ist ätiologisch die Borreliose bedeutsam. Hier kann die Fazialisparese leicht auch beidseitig auftreten. Zur Diagnosesicherung hilft die Liquoruntersuchung mit Erhöhung der Zellzahl (überwiegend lymphozytäres Zellbild), erhöhtem Antikörperspezifitätsindex und einem höheren Chemokin CXCL13. Den klassischen Zoster oticus erkennt man in der Regel einfach: Effloreszenzen im Ohrbereich mit eingestreuten Bläschen, Rötung und Schwellung am Ohr mit Sekretbildung erlauben in Kombination mit der Fazialisparese die Blickdiagnose. Bei Zoster sine herpete (Herpes Zoster ohne Hauteffloreszenzen) wird es schwierig, weil man äußerlich nichts sieht, Betroffene berichten hier aber öfter über heftigere Schmerzen, die Fazialisparese ist oft stärker ausgeprägt. Diese Form ist aber selten, wie alle weiteren Differenzialdiagnosen. Bildet sich eine vermutlich idiopathische Fazialisparese nicht binnen weniger Wochen zurück, muss die Diagnostik mit Bildgebung und apparativer Zusatzdiagnostik erfolgen [1].

Idiopathische Form (Bell‘s palsy)

Die meisten Paresen sind idiopathisch. Deren Inzidenz liegt bei 7 bis 40 pro 100.000 Einwohner und Jahr. Der Hauptteil der Betroffenen ist im mittleren Erwachsenenalter. Kinder und Hochbetagte sind seltener betroffen [1]. In den Wintermonaten Oktober bis März soll die Inzidenz mit einem Gipfel im Januar häufiger sein. Bei stärkeren Temperatur- oder Luftdruckänderungen und Wetterwechseln konnte man ebenfalls öfter eine Fazialisparese feststellen, so dass Witterungseinflüsse durchaus eine Rolle spielen können [3, 4]. Die Ursache der idiopathischen Fazialisparese ist nach wie vor nicht genau geklärt. Derzeit existieren zwei Hypothesen: Zum einen die der Virusreaktivierung (Herpes simplex), die sich auf wenige Befunde stützt, bei denen operativ dekomprimiert und in der endoneuralen Flüssigkeit des N. facialis das Herpes-simplex-Virus nachgewiesen wurde. Zum anderen die Hypothese einer autoimmun bedingten Mononeuritis. Nach einem Infekt oder einer Impfung kommt es etwa über Vorgänge wie "Molecular mimicry" mit zeitlicher Latenz zur Entzündungsreaktion am Nerv [5]. So trat gemäß einer Beobachtung aus der Schweiz nach Einführung des nasalen Impfstoffs gegen Influenzaviren die idiopathische Fazialisparese signifikant häufiger auf [6]. In wenigen histologischen Befunden zeigten sich Infiltrate von mononukleären Entzündungszellen mit Ödem der Axone und Verbreiterung des Axonabstands, vereinbar mit einer viralen Neuritis [7]. Die Folge ist eine Schwellung und Kompression der Nerven an der engsten Stelle im Canalis fallopii und zur Strangulation mit Durchblutungsstörung, Dysfunktion und Läsion. Im hochauflösenden MRT zeigt sich durch die Entzündung eine Kontrastmittelanreicherung [1].

Therapie

Die Entzündungshypothese legt eine Behandlung mit Glukokortikoiden nahe – mit sehr guter wissenschaftlicher Evidenz. Die letzte Metaanalyse von 2016 zeigt, dass es unter diesen Steroidhormonen für den primären Endpunkt, wie Erholung binnen sechs Monaten, einen signifikanten Vorteil gibt. Die "Number needed to treat" (NNT) beträgt 10 (95 % KI 6–20) [8]. Auch für sekundäre Endpunkte, wie spätere Dyskinesien und autonome Störungen (Krokodilstränen), haben Glukokortikoide einen signifikanten Vorteil gegenüber Placebo. Im Alltag stehen zwei Therapieschemata zur Wahl (Prednisolon 2 x 25 mg für zehn Tage oder Prednisolon 60 mg für fünf Tage, dann tägliche Reduktion um 10 mg). Hornhautschutz mit Dexpanthenol-Augensalbe, künstlichen Tränen und Uhrglasverband hat sich bewährt. Bei der symptomatischen Therapie kann man bei unzureichendem Lidschluss (Lagophthalmus) auch die direkte, weniger störende Pflaster-okklusion verwenden. Die Behandlung kann der Hausarzt initiieren und überwachen. Psychologisch sind zudem mimische Übungen zu empfehlen, die der Patient vor dem Spiegel machen kann, auch wenn deren Nutzen wissenschaftlich nicht belegt ist [1]. Die Virushypothese legt auch ein Virustatikum nahe, wofür es auch keine wissenschaftliche Evidenz gibt. In der jetzt aktualisierten Metaanalyse musste man aus 13 Studien zehn wegen Verzerrungen ausschließen, die drei übrigen zeigen für eine zusätzliche Virustatikagabe bei der idiopathischen Form keinen signifikanten Vorteil [9]. Dennoch ist diese im Einzelfall bei sehr schwerer Fazialisparese und starken Schmerzen bei einem Zoster-sine-herpete-Befund zu bedenken. Bei Zoster oticus ist sie auf alle Fälle indiziert.

Zentrale Fazialisparese

Wird ein Patient mit zentraler Fazialisparese aufgefordert, den Mund breit zu machen oder die Zähne zu zeigen, zeigt sich die Munderinnervation wie bei peripherer Parese. Bringt man ihn zum Lächeln, kann die Fazialisparese kaum mehr erkennbar sein. Es besteht eine Dissoziation bei willkürlicher und bei emotionaler unwillkürlicher Innervation. Die Ursache ist ein Infarkt in der motorischen Kortexregion (prämotorischer Kortex). Bei der willkürlichen Innervation stammt diese aus dem motorischen Kortex, bei der emotionalen wohl aus dem Gyrus cinguli, der meist gleichzeitig nicht mitbetroffen ist [10]. Bei zentraler Fazialisparese kann also durch die Aufforderung zum Lächeln eine Differenzierung erfolgen. Weiterhin ist bei der zentralen Fazialisparese die Stirnastfunktion in der Regel intakt, da diese von beiden Hemisphären eine Innervation erfährt.

Labor-, Liquor-, Konsiliaruntersuchung

Zur weiteren Abklärung gibt es mehrere Kontrollen: Blutbild und Entzündungsparameter (CRP, BKS) zum Ausschluss einer entzündlichen Genese sowie eine Borrelien-Serologie und – bei Unsicherheit – eine Varizella-Zoster-Virus-Serologie (IgG, IgM und IgA) zur Identifizierung der erregerbedingten Ursachen. Neurologisch hat die Lumbalpunktion eine hohe Bedeutung [11].
Sie wird regelmäßig in den Notaufnahmen der Kliniken durchgeführt und erlaubt es, mit hoher Sensitivität erregerbedingte und autoimmune Ursachen abzugrenzen [3]. Nach Erhalt der ersten Liquorbefunde (Zellzahl, Eiweiß, Laktat) kann der Arzt, falls erforderlich, unmittelbar eine spezifische Therapie in die Wege leiten. In der Regel bleibt der Patient nach Lumbalpunktion eine Nacht in der Kliniküberwachung, um bei potenziellen Komplikationen der Lumbalpunktion reagieren zu können.

Eine HNO-ärztliche Konsiliaruntersuchung ist bei Auffälligkeiten im Bereich der Ohrspeicheldrüse, des Mastoids, des Trommelfells und bei einer Störung der Hörfunktion nötig. Ist die Hornhaut mitbeteiligt, sollte man eine ophthalmologische Konsiliaruntersuchung vornehmen. Schwangere und Wöchnerinnen mit Fazialisparese sollten geburtshilflich mitbetreut werden. Bei Diabetespatienten mit idiopathischer Fazialisparese ist die orale Glukokortikoidbehandlung ebenfalls empfohlen, wobei hier eine sorgfältige Kontrolle der diabetischen Stoffwechsellage wichtig ist. Bei ausbleibender Rückbildung der Fazialisparese binnen drei Monaten ist eine klinische Reevaluation unbedingt notwendig – zur Frage der Ätiologie und zur Auslotung, ob eine bessere Fazialis-Funktion durch spezifische ophthalmologische Verfahren und durch Maßnahmen der Fazialis-Reanimation in Betracht kommen kann [1].

Fazit für die Praxis

Die idiopathische Fazialisparese kann nach sorgfältiger Diagnosestellung rasch diagnostiziert und effizient behandelt werden. Ihre Prognose ist prinzipiell gut: Circa 80 % der Patienten zeigen eine vollständige Erholung nach sechs bis spätestens neun Monaten. Etwa 15 % weisen leichtere Residuen (Asymmetrien, Synkinesien, Krokodilstränen) auf, und in lediglich rund 5 % der Fälle bleiben schwerere Defizite zurück. Rezidive der Fazialisparese kommen selten vor. Bei deren sekundären Formen ist in der Mehrzahl der Fälle eine kausale Therapie möglich – mit gutem Therapieansprechen und hoher Rückbildungsrate.
Entscheidend für die Prognose ist allerdings, dass die Betroffenen nach Diagnosestellung und Ausschluss anderer Differenzialdiagnosen eine schnelle Therapie bekommen. Dies kann durch eine gute Kommunikation zwischen Generalisten und Spezialisten erfolgen.


Literatur:
1. Heckmann JG, Urban PP, Pitz S, Guntinas-Lichius O, Gágyor I. The diagnosis and treatment of idiopathic facial paresis (Bell´s palsy). Dtsch Arztebl Int 2019;116:692-702.
2. House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93:146-147.
3. Zimmermann J, Jesse S, Kassubek J, Pinkhardt E, Ludolph AC. Differential diagnosis and peripheral facial nerve palsy – a retrospective clinical, MRI- and CSF-based study. J Neurol 2019;266:2488-2494.
4. Franzke P, Bitsch A, Walther M, et al. Weather, weather changes and risk of Bell´s palsy: A multicenter case-crossover study. Neuroepidemiology 2018;51:207-215.
5. Zhang W, Xu L, Luo T, Wu F, Zhao B, Li X. Th etiology of Bell´s palsy: a review. J Neurol 2020; in press.
6. Mutsch M, Zhou W, Rhodes P, Bopp M, Chen RT, Linder T, Spyr C, Steffen R. Use of the inactivated intranasal influenza vaccine and the risk of Bell´s palsy in Switzerland. N Engl J Med 2004;350:896-903.
7. Liston SL, Kleid S. Histopathology of Bell´s palsy. Laryngoscope 1989;99:23-26
8. Madhok VB, Gagyor I, Somasundara D, Sullivan M, Gammie F, Sullivan F. Corticosteroids for Bell´s palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database of Systematic Reviews 2016,5:CD001942
9. Gagyor I, Madhok VB, Daly F, Somasundara D, Sullivan M, Gammie F, Sullivan F. Antiviral treatment for Bell´s palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database of Systematic Reviews 2020; in press.
10. Kappos L, Mehling M. Images in clinical medicine. Dissociation of voluntary and emotional innervation after stroke. N Engl J Med 2010;363:e25.
11. Henkel K, Lange P, Eiffert H, Nau R, Spreer A. Infections in the differential diagnosis of Bell´s palsy: a plea for performing CSF analysis. Infection 2017;45:147-155.



Autor:

Prof. Dr. med. Josef G. Heckmann

Neurologische Klinik, Klinikum Landshut gGmbH
84034 Landshut

Interessenkonflikte: Der Autor hat keine deklariert