Der 71-jährige sehr schlanke Patient leidet seit einigen Monaten unter Schluckbeschwerden sowie Brustschmerzen, die allmählich schlimmer geworden sind. Gelegentlich tritt auch Atemnot im Rahmen eines schmerzhaften Hustens auf. Innerhalb eines Jahres hat er 1 kg abgenommen. Sind die Beschwerden kardialen oder pulmonalen Ursprungs oder steckt ein Prozess an Speiseröhre bzw. Magen dahinter? Wonach sollte man suchen?

Bei der körperlichen Untersuchung waren Epigastrium und die Region unterhalb der Rippenbögen deutlich druckdolent. Über beiden basalen Lungenabschnitten ließen sich verschärfte Atemgeräusche sowie feine Rasselgeräusche auskultieren. Das EKG zeigte einen bereits bekannten AV-Block I. Grades ohne Ischämiezeichen. In der Röntgen-Thoraxaufnahme stellten sich eine Verbreiterung der Pleura­ösophageallinie paravertebral rechts sowie perihiläre Transparenzminderungen dar. Letztere könnten auf eine Fibrose oder abgelaufene Aspirationspneumonien hindeuten, schreiben Dr. med. Michael Hochuli und Kollegen vom Universitätsspital Zürich in der Zeitschrift Praxis [1]. Frische Infiltrate waren nicht zu sehen.

Was kommt infrage?

Bei dem Patienten war bereits vor über 40 Jahren die Diagnose einer Achalasie gestellt worden. Damals hatte man eine Myotomie des unteren Ösophagussphinkters sowie eine Fundoplicatio durchgeführt. Danach war es zu mehreren Rezidiven, zuletzt auch mit Aspirationspneumonien, gekommen. Anamnese und Befunde sollten an eine kardiale oder pulmonale Ursache denken lassen, wie kardiale Ischämie, Pulmonal- bzw. Mediastinaltumor mit Lymphknotenvergrößerungen, ösophagobronchiale Fistel oder bronchogene Zysten. Aber auch ein Prozess im Bereich von Ösophagus bzw. Magen kommt infrage, z. B. eine Neoplasie, ein Magenlymphom, eine Gleithernie, ein Upside-down-stomach, eine entzündliche Stenose oder eine Ösophagitis.

Weiteres Vorgehen

Da bei dem Patienten seit Jahren eine Achalasie bekannt war, lag es nahe, bei den bestehenden Beschwerden an eine Progression zu denken. Bei der daraufhin durchgeführten Gastroskopie zeigte sich tatsächlich ein deutlich dilatierter amotiler Ösophagus mit entzündlich veränderter Schleimhaut und Retention von Speiseresten. In der Röntgen-Ösophagographie konnte die Funktionslosigkeit der nach rechts verlagerten Speiseröhre bestätigt werden.

Die Diagnose lautete also: Bild eines morphologischen und funktionellen Endzustands einer seit Jahren bestehenden Achalasie.

Therapie

Da die Speiseröhre bereits amotil und massiv dilatiert war, kam eine erneute pneumatische Dilatation nicht infrage. Eine Ösophagusresektion wurde erwogen, von dem Patienten jedoch abgelehnt. Stattdessen entschloss man sich zu einer lokalen Anwendung von Sucralfat zur Schleimhautprotektion sowie hochkalorischer Flüssigkost zur Gewichtsstabilisierung. Darunter war der Patient beschwerdefrei.

Charakteristika der Achalasie

Die primäre idiopathische Achalasie ist eher selten. Sie beruht auf einer Degeneration von Neuronen in der Ösophaguswand. Dies führt zu einer mangelnden oder fehlenden Relaxation des unteren Ösophagussphinkters. Der Verlauf ist in der Regel schleichend. Die Patienten klagen über Schluckbeschwerden, zunächst für feste, dann auch für flüssige Kost, und krampfartige „Herzschmerzen“ bzw. „Brennen“. Zudem kommt es zu einem milden Gewichtsverlust (5 bis 10 kg) sowie zur Regurgitation von Nahrungsbestandteilen.

Der diagnostische Goldstandard ist die Ösophagusmanometrie, bei der sich keine Peristaltik zeigt. Außerdem kann man im Barium-Breischluck die typische „Sektglas-Form“ erkennen sowie in der Funktionsaufnahme die Aperistaltik.

Therapieoptionen

Eine kausale Therapie ist nicht bekannt. Die Behandlung hat zum Ziel, den Druck des unteren Ösophagussphinkters zu reduzieren und die Entleerung des Ösophagus zu erleichtern. Effektive Therapieverfahren sind die pneumatische Ballondilatation und die operative Myotomie des unteren Ösophagussphinkters. Die Ballondilatation weist Ansprechraten zwischen 50 und 93 % auf (nach zwölf Jahren bis 60 %). In 5 % der Fälle kommt es zu einer Perforation. Auf die Operation (meist die laparoskopische Myotomie nach Heller) sprechen ca. 95 % der Patienten an, nach ca. 15,8 Jahren noch 75 %. Bei 64 % kommt es jedoch zu Refluxbeschwerden, so dass der Eingriff meist mit einer Antireflux­operation (Fundoplicatio) kombiniert wird.

Eine therapeutische Alternative ist die Botulinumtoxin-Injektion, deren Effekt jedoch nur sechs bis neun Monate anhält. Danach klagen 50 % der Patienten erneut über Beschwerden. Im Endstadium der Erkrankung bleibt als Ultima Ratio nur noch die Ösophagusresektion.

Dr. med. Vera Seifert


Literatur
1) P. Meyer et al.: Thoraxschmerzen, Dyspnoe und Schluckbeschwerden. Praxis 2011; 100 (5): 308 - 310