Pulmonale Komplikationen sind häufig bei Patienten mit rheumatischen Erkrankungen. Daher sollte ein besonderes Augenmerk auf die Bewertung von Lungenfunktionseinschränkungen gelegt werden. Bei Symptomen wie Husten, Atemnot und Schmerzen im Thoraxbereich ist eine sorgfältige interdisziplinäre Abklärung anzustreben. Außerdem sollte man an die Möglichkeit der Lungenschädigung durch Antirheumatika denken.
Die Mitbeteiligung der Atmungsorgane ist eine häufige Komplikation rheumatischer Erkrankungen. Die Facetten reichen von fibrosierenden Lungengerüstprozessen über pleurale Beteiligungen bis zu abklärungsbedürftigen Lungenrundherden (Übersicht 1). Es ist davon auszugehen, dass bei 40 % aller Patienten eine Lungenbeteiligung vorliegt. Ca. 20 % davon werden derzeit klinisch diagnostiziert, etwa 20 % erst postmortal erkannt.
Eine Lungenbeteiligung kann bereits als erste Manifestation einer Systemerkrankung auftreten, lange vor Veränderungen und Symptomen in anderen Organbereichen. Die Beteiligung der Atmungsorgane ist allerdings oft eine entscheidende, nicht selten sogar lebensbedrohliche Krankheitsmanifestation.
Neben der durch die rheumatische Erkrankung selbst hervorgerufenen Schädigung können als weitere Komplikationen pulmonale Schäden durch die medikamentöse Therapie entstehen. Darüber hinaus wird eine Infektion der Lunge und der Atemwege durch die Immunsuppression, die bereits auf der Basis des Autoimmungeschehens besteht, additiv durch Medikamente wie Kortison, Methotrexat oder Biologika begünstigt (Übersicht 2).
Lungenbeteiligung im Rahmen der Grunderkrankung
Insbesondere bei der Sklerodermie und dem Lupus erythematodes, im Prinzip aber auch bei der rheumatoiden Arthritis und anderen Kollagenosen kann es zu einer Lungenfibrose kommen. Typische Frühsymptome existieren nicht. Die Angabe von Atemnot, zunächst bei Belastung, später auch in Ruhe, sollte ebenso wie das Auftreten von Husten und thorakalen Schmerzen an eine pulmonale Manifestation der Grunderkrankung denken lassen.
Häufig ist die Lungenfunktionsprüfung mittels Spirometrie und Bodyplethysmographie in den Frühstadien der Erkrankung unauffällig, da es erst mit Fortschreiten der Erkrankung zu einer Verminderung des Lungenvolumens, oft auch zu obstruktiven Veränderungen kommt.
Nur durch weitere Verfahren, insbesondere durch die Blutgasanalyse, vor allem nach Belastung, durch die Messung der Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid (DCO) sowie durch die Spiroergometrie lassen sich funktionelle Einschränkungen der Lunge, die als Erstes den Gasaustausch betreffen, bereits in einem relativ frühen Stadium der Erkrankung erfassen, was prognostisch von Bedeutung ist.
Als mögliche Risikofaktoren für das Auftreten einer interstitiellen Pneumonie im Rahmen rheumatischer Erkrankungen gelten:
- Dauer und der Schweregrad der Erkrankung
- Vorhandensein weiterer extrapulmonaler Manifestationen
- Männliches Geschlecht
- Raucherstatus
- Vorbehandlung mit TNF-Inhibitoren und anderen Biologika.
Zur weiteren Diagnostik ist die Durchführung einer Bronchoskopie sinnvoll. Sie ermöglicht zudem den differenzialdiagnostischen Ausschluss anderer Erkrankungen, insbesondere von Infektionen im Bereich der Lunge. Erfreulicherweise haben die Lungenveränderungen, die im Rahmen rheumatischer Erkrankungen auftreten, in der Regel eine günstigere Prognose als interstitielle Pneumonien und hier allen voran die idiopathische Lungenfibrose ohne extrapulmonale Krankheitsmanifestationen (Abb. 1).
Die Therapie der ersten Wahl besteht in der Gabe von Kortikosteroiden. Auch Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid und Azathioprin können unter bestimmten Voraussetzungen zum Einsatz kommen. Andere Therapieansätze betreffen die hochdosierte Gabe von Antioxidantien, z. B. Acetylcystein sowie das antifibrotisch wirksame Medikament Pirfenidon, das inzwischen Standardtherapie der idiopathischen Lungenfibrose ist, aber ebenfalls erfolgreich eingesetzt wird bei bestimmten Formen der Lungenbeteiligung im Rahmen von rheumatischen Erkrankungen.
Umschriebene pulmonale Läsionen
Eine weitere Form der Lungenbeteiligung der rheumatoiden Arthritis betrifft die sogenannten "Rheumaknoten", d. h. umschriebene narbige Veränderungen des Lungenparenchyms von meist nur wenigen Millimetern Durchmesser. Im Prinzip führen diese Veränderungen nicht zu klinischen Beeinträchtigungen und haben keinen Krankheitswert. Bildgebende Verlaufskontrollen sind aber dennoch wichtig, da die Entwicklung einer Lungentuberkulose oder eines Bronchialkarzinoms auf dem Boden einer solchen Läsion in einzelnen Fällen beobachtet wird.
Beteiligung der Pleura
Häufiger wird das Auftreten eines einseitigen oder beidseitigen Pleuraergusses beschrieben, als Manifestationsform insbesondere beim Lupus erythematodes, im Prinzip auch bei allen anderen Kollagenosen und der rheumatoiden Arthritis. Als Frühsymptom können (atemabhängige) Schmerzen auftreten. In Einzelfällen kann sich ein ausgedehnter Pleuraerguss entwickeln, was in der Regel mit beträchtlicher Atemnot einhergeht.
Die Einleitung bzw. Intensivierung der medikamentösen Therapie der Grunderkrankung ist in den meisten Fällen therapeutisch ausreichend.
Erkrankungen mit überwiegend pulmonaler Beteiligung
Einige Autoimmunerkrankungen weisen schwerpunktmäßig eine Manifestation im Bereich der Lunge bzw. der Atemwege auf. Beispiele hierfür sind die Granulomatose mit Polyangiitis (früher Wegener‘sche Granulomatose), die häufig mit intrapulmonalen Einschmelzungen und Hämoptysen einhergeht, sowie das Churg-Strauss-Syndrom, eine ebenfalls granulomatöse Entzündung mit Vaskulitis der kleinen Blutgefäße, bei der regelhaft pulmonale Infiltrate und ein Asthma vorliegen. Gelegentlich verbirgt sich also hinter einem schweren Asthma bronchiale, das sich unter den üblichen Behandlungsformen nicht stabilisiert, dieses seltene Krankheitsbild, das in der Regel erst unter der Therapie mit Immunsuppressiva eine klinische Besserung erkennen lässt.
Lungenschäden durch pulmonal toxische Medikamente
Von den Medikamenten, die häufig zur Behandlung rheumatischer Erkrankungen eingesetzt werden, weisen insbesondere Methotrexat (MTX) und Cyclophosphamid (Endoxan®) eine nicht unerhebliche pulmonale Toxizität auf. Bei Methotrexat besteht ein deutlicher Zusammenhang zwischen der verabreichten Dosis des Medikaments und dem Auftreten einer Lungenschädigung. Seit die wöchentliche Dosis auf unter 20 mg MTX verringert wurde, sind die beobachteten pulmonalen Komplikationen in Form einer Alveolitis gelegentlich mit Übergang in eine Lungenfibrose deutlich weniger geworden. Bei Diagnose eines entsprechenden Krankheitsbildes ist bei einem Teil der Patienten das Absetzen von MTX allein ausreichend, ansonsten spricht das Geschehen gut auf Glukokortikoide an.
Unter der Gabe von Cyclophosphamid kann es ebenfalls zu Alveolitis und Fibrose, zusätzlich auch zu einer Pleuritis (Rippenfellentzündung) kommen. Neben der häufig beobachteten Frühmanifestation in den ersten sechs Monaten der Behandlung, die eine gute Prognose aufweist, kann es zu Spätschäden auch noch Jahre nach Beendigung der Therapie kommen, was prognostisch weniger günstig zu bewerten ist.
Vor Einleitung einer Behandlung mit MTX und Cyclophosphamid sollte eine Lungenfunktionsprüfung zur Dokumentation des Ausgangsbefunds erfolgen.
Infektionen der Lunge bei rheumatischen Erkrankungen
Das Risiko von Lungeninfektion bei Rheuma-Patienten gerade während der Behandlung mit Immunsuppressiva und Biologika wird uneinheitlich bewertet. Insgesamt ist von einem leicht erhöhten Risiko auszugehen, schwere Verläufe werden jedoch häufiger als bei ansonsten Gesunden dokumentiert.
Die Behandlung mit Biologika wie Infliximab oder Adalimumab führt zu einer leichten Erhöhung des Infektionsrisikos im Vergleich zur alleinigen Therapie mit entzündungshemmenden Wirkstoffen.
Mit besonderer Sorgfalt muss vor dem Behandlungsbeginn mit Biologika eine Tuberkulose ausgeschlossen werden, da in der Anfangszeit unter der Behandlung mit TNF-Antagonisten schwere Verlaufsformen dieser heute erfreulicherweise selten gewordenen Infektionskrankheit beobachtet wurden.
Interessenkonflikte: Die Autorin hat keine deklariert.
Erschienen in: Der Allgemeinarzt, 2015; 37 (12) Seite 22-24